L-fenilalanin CAS:63-91-2 99% bijeli prah
| Kataloški broj | XD90317 |
| ime proizvoda | Bezvodni L-cistein hidroklorid |
| CAS | 63-91-2 |
| Molekularna formula | C9H11NO2 |
| Molekularna težina | 165.19 |
| Pojedinosti o pohrani | Ambijentalni |
| Harmonizirani tarifni broj | 29224985 |
Specifikacija proizvoda
| Izgled | Bijeli kristalni prah |
| Ispitivanje | 99% |
| Specifična rotacija | -20,4 do -35,2 |
| Teški metali | <0,002% |
| voditi | <10 mg/kg |
| pH | 5.4 - 6 |
| Gubitak sušenjem | <0,40% |
| Ostatak nakon paljenja | <0,10% |
Kod bolesti urina od javorovog sirupa (MSUD), L-aminokiseline razgranatog lanca (BCAA) i 2-okso kiseline (BCOA) nakupljaju se u tjelesnim tekućinama zbog naslijeđenog nedostatka aktivnosti kompleksa dehidrogenaze 2-okso kiseline razgranatog lanca.U MSUD-u je dostupno malo informacija o važnosti uklanjanja spojeva razgranatog lanca u urinu.Ispitali smo bubrežni klirens leucina, valina, izoleucina i aloizoleucina i njihovih odgovarajućih 2-okso kiselina 4-metil-2-oksopentanoata (KIC), 3-metil-2-oksobutanoata (KIV), (S)-(S- KMV) i (R)-3-metil-2-oksopentanoat (R-KMV), koristeći parove uzoraka plazme i urina (n = 63) od 10 pacijenata s klasičnim MSUD-om.Frakcijsko bubrežno izlučivanje slobodnih BCAA bilo je u normalnom rasponu (<0,5%) i neovisno o koncentracijama u plazmi.Izlučivanje vezanih (N-aciliranih) BCAA bilo je normalno i nije značajno ovisilo o koncentracijama BCAA u plazmi.Frakcijsko bubrežno izlučivanje BCOA bilo je redoslijedom KIC << KIV < R-KMV < ili = S-KMV (raspon (%): KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0,1-35,9), u značajnoj korelaciji s koncentracijama KIC u plazmi, i općenito više od onih povezanih BCAA.Rezultati pokazuju da je bubrežno izlučivanje slobodnih BCAA kao i aciliranih derivata zanemarivo.Bubrežno izlučivanje BCOA, međutim, u određenoj mjeri sprječava povećanje koncentracije BCAA i tako pridonosi smanjenju ukupnog skupa BCAA u MSUD.
